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encefalopatia spongiforme
Il rischio BSE ha riportato all'attenzione il ruolo della catena
alimentare nella diffusione delle infezioni, ma soprattutto una condizione
poco nota: la malattia di Creutzfeld-Jakob
Eravamo gia' abituati all'idea che il cibo non e' solo fonte di
piacere ma anche causa di una serie di patologie tipiche delle societa'
opulente. Nessun dubbio esiste piu' sul rapporto fra alcuni particolari
alimenti e l'elevata frequenza di obesita', arteriosclerosi, malattie
cardiache e circolatorie. Allo stesso tempo e' ormai categorico il
requisito ovvio e fondamentale dell'igiene all'interno della
cosiddetta catena alimentare che va dal produttore fino alla tavola del
consumatore finale.
Ciononostante il rischio di una contaminazione chimica o microbiologica e'
considerato sempre possibile e ai tanti protagonisti viene richiesto di
usare la massima accortezza e correttezza per garantire la salubrita'
dei cibi. La raccomandazione vale sia per gli agricoltori che devono
attenersi scrupolosamente all'osservanza delle prescrizioni legislative
sull'impego di prodotti chimici a carattere anticrittogamico e di
concimi, sia per gli ambienti industriali in cui si lavorano e si
trasformano gli alimenti. Cio'nonostante con frequenza quasi regolare
sui giornali appaiono di volta in volta notizie allarmanti che scatenano
paura nei consumatori allontanandoli rapidamente dal consumo dell'alimento
incriminato: siano esse le vongole raccolte in acque estremamente
inquinate che i polli allevati con i mangimi alla diossina. La recente
scoperta di casi di bovini colpiti dal virus della BSE ha messo sotto
accusa le farine animali e gli allevatori che gia' nel passato avevano
ricevuto critiche per l'uso massiccio di antibiotici e sostanze ormonali
capaci di favorire la crescita rapida degli animali da allevamento ma
anche di condizionare la crescita e lo sviluppo dei consumatori piu'
giovani.
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Sclerosi dei vasi sanguigni della
corteccia cerebrale, acquerelli di Alois Alzheimer e
Franz Nils, 1911
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Questa volta
pero' l'accusa e' molto piu'
drammatica e ha portato alla decisione di abbattere
migliaia di capi di bestiame e bandire dalle nostre
tavole le carni con l'osso, il cervello e le
interiora dei bovini, possibili serbatoi dei prioni,
proteine capaci di scatenare il morbo della mucca pazza.
La ragione di una siffatta misura preventiva sta nel
fatto che la scienza ha definitivamente accertato la
possibilita' di un contagio umano che si manifesta
con una condizione clinica molto simile alla Malattia
di Creutzfeldt- Jakob. Una particolare forma di
demenza che insieme al Kuru e alla Sindrome di
Gerstmann-Straussler-Scheinker, costituiscono le
cosiddette "malattie da prioni".
Creutzfedt e Jakob erano due neurologi tedeschi che
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agli
inizi del 1920 identificarono e descrissero sei pazienti
affetti da una particolare condizione neurologica.
Sebbene i loro sintomi clinici fossero
diversi, dopo la morte, all'osservazione al microscopio i loro
cervelli apparivano molto simili, con una imponente perdita di neuroni
rimpiazzati da tessuto fibroso e un aspetto spugnoso della massa
cerebrale. Da cio' il nome spongiforme
con cui e' conosciuta questa encefalopatia. Nei decenni successivi
casi analoghi vennero riportati in tutto il mondo e la malattia prese il
nome dei due scopritori. Si calcola che la sua incidenza annuale sia di
un nuovo caso ogni 2 milioni di nuovi nati e e' rara una trasmissione
familiare. L'eta' d'insorgenza e' intorno ai 55 anni e fino a
qualche tempo fa appariva inusuale una presentazione in soggetti con
meno di 40 e piu' di 80 anni. A marzo del 1996, pero' i ricercatori
ne' identificarono una nuova forma e registrarono che l'eta' media
era scesa intorno ai 28 anni. Oltre la BSE, altre forme di encefalopatie
spongiformi sono la scrapie, che colpisce le pecore e il kuru,
una malattia che colpiva i Fore, un popolo aborigeno che vive in Nuova
Guinea e era dedito al cannibalismo nel corso dei funerali.
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La
sintomatologia
E'
difficile determinare l'inizio della sintomatologia
clinica. Si comincia con minimi vuoti di memoria, qualche
cambiamento d'umore, perdita d'interesse e
isolamento. Diminuiscono le capacita' di
concentrazione e di svolgere attivita' via via
piu' semplice, e la malattia puo' essere
scambiata per una lieve forma depressiva. In alcune
settimane, pero', si evidenzia una difficolta'
a camminare: il paziente tende da una parte; la vista si
abbassa e possono comparire allucinazioni, la parola si
fa difficoltosa e la conversazione diviene sempre
piu' limitata.
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Sezione frontale del cervello di un
paziente malato di Alzheimer
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Il peggioramente e' molto
rapido, fino alla quasi totale perdita di autonomia e
nell'arco di circa 6 mesi si arriva all'exitus
che si verifica principalmente a causa di una polmonite
Solo nel 10% dei casi la
malattia dura piu' a lungo, fino ai 5 anni, e in
questi soggetti il sintomo piu' evidente e' una
progressiva perdita di memoria. Allo stato attuale non si
conosce alcuna cura in grado di rallentare o interrompere
la malattia. I test comunemente usati sono la Tomografia
Assiale Computerizzata che, pur non mettendo in evidenza
la struttura spongiforme del cervello, puo' servire
a eliminare eventuali altre possibili diagnosi;
l'elettroencefalogramma, in grado di evidenziare una
particolare onda elettrica tipica della malattia, e la
puntura lombare con cui si puo' esclude la presenza
di una eventuale infezione che potrebbe essere facilmente
curata. Sfortunatamente la certezza della diagnosi si
puo' ottenere solo al tavolo autoptico dopo la morte
del paziente, e ancora servono 2 - 3 mesi per poter
effettuare tutti i tests necessari.
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