Behcet un nome una malattia

Ogni ricercatore spera di legare il proprio nome a una scoperta. Ecco come nella Turchia degli anni ‘30 un uomo tenne distinte scienza e religione e si guadagno' la fama internazionale

di Danilo Panicali

La Malattia di Behcet e' una rara patologia di natura autoimmune. Si tratta di una vasculite sistemica che coinvolge i piccoli vasi sanguini, caratterizzata da coinvolgimento recidivante mucocutaneo e oculare. La posizione dell’infiammazione all’interno del corpo ne stabilisce i sintomi. Il nome della patologia proviene dal turco Hulusi Behcet, professore di dermatologia all’Universita' di Istanbul, che nel 1937 diede una completa definizione della malattia identificando tre casi in cui erano associate tra loro tre manifestazioni molto peculiari: un’irite ricorrente, un’aftosi orale e un’aftosi genitale. Uomo dalla personalita' eclettica, Hulusi Behcet si distinse soprattutto per le sue ricerche nell’ambito delle malattie veneree e della dermatologia, in un paese, la Turchia, segnata proprio negli anni in cui egli visse, dal passaggio da una medicina ancora basata sulla religione a un modello, se vogliamo, piu' occidentale aperto alle innovazioni e alla ricerca scientifica.

 L'illustre professore nacque ad Instanbul il 20 febbraio del 1889 quando esisteva ancora l’impero Ottomano e i viaggi di studio all’estero non erano ancora diffusi. Figlio di un importante uomo d’affari, perse la madre quando era ancora un bambino. 
Cresciuto all’ombra della nonna, che gli imparti' un’educazione rigida, ebbe un’infanzia solitaria e tormentata. Compi' i primi studi a Damasco dove ricevette una buona formazione e divenne esperto conoscitore del francese, del latino e del tedesco. In citta', all’epoca, non esisteva una facolta' di medicina, cosi' il dottor Behcet prosegui' la sua preparazione nell’accademia medica militare di Guhlane, dove entro' a 16 anni e da cui si congedo' nel 1910 a 21 anni. Divenuto dottore si specializzo' nel 1914 in Dermatologia e Malattie Veneree. Finita la guerra compi' una serie di viaggi in Europa (studio' a Budapest e a Berlino) per approfondire le sue conoscenze mediche. Nel 1923 inizio' lavorare come dermatologo presso l’ospedale Guraba che nel frattempo era divenuto parte dell’Istituto Medico d’Instanbul. Nel 1923 sposa Refika Davaz, sorella di uno dei suoi pazienti, nonche' figlia di un influente diplomatico.

 Questo gli permettera' di allargare la cerchia dei suoi pazienti e di farsi un certo nome tra l’alta societa' di Instabul. Dopo la nascita della Repubblica Turca, nel 1933, il vecchio Istituto Medico, in cui si faceva difficolta' a introdurre i nuovi progressi scientifici e ove s’insisteva su cure e rimedi basati sui principi religiosi, fu sostituito dall’universita' di Instanbul. Durante quel periodo di convulso fervore scientifico parecchi nomi importanti della medicina turca caddero in disgrazia ma non il dottor Behcet che non solo mantenne la sua posizione, ma venne posto a capo del dipartimento di dermatologia e malattie veneree. Anzi, il dottor Behcet fu il primo medico a essere insignito del titolo di professore dell’Accademia turca per la sua passione per la ricerca, la scrittura e la discussione. Egli si era distinto, fin dall’inizio della sua carriera, per la brillante partecipazione a congressi nazionali e internazionali ai quali diede il proprio contributo con articoli sempre interessanti e innovativi. Con un pizzico d’ironia, il famoso patologo tedesco Prof. Schwarz diceva di lui che era un brillante scienziato conosciuto in tutto il mondo tranne che nella sua stessa terra e che anche volendo non lo si sarebbe mai potuto incontrare perche' era sempre in giro per il mondo a presentare il risultato delle sue ricerche. Tradusse molti articoli esteri in turco per garantire una migliore formazione alle nuove generazioni e non tralascio' nemmeno di promuovere molti suoi articoli in riviste internazionali al fine di stringere rapporti con terre lontane come la Corea. Importanti le sue ricerche sulla sifilide cui si dedico' fin dagli anni ‘20. Nel 1935 durante il congresso di Dermatologia di Budapest fu insignito di un’orificenza per i suoi studi sulle micosi. Rivesti' il ruolo di primario nel dipartimento di dermatologia e malattie veneree fino al 1947. Compi' i primi studi sulla sindrome che da lui prese il nome tra il ‘24 e il ‘25, periodo durante il quale ebbe in cura un paziente dal lunghissimo iter medico. Quest’uomo aveva girato gli ospedali di Instanbul e di Vienna per oltre 40 anni. Dai sintomi che presentava gli erano state diagnosticate, via via, diverse patologie tra cui un’afta recidiva cronica, un eritema nodoso, un sarcoide di Boeck o anche un eritema exudativo multiforme. L’eziologia suggeriva sifilide e tubercolosi. I dottori austriaci l’avevano definito un disturbo sconosciuto. Gli oftamologi parlavano di irite recidivante. L’irite poteva essere stata causata dalla sifilide, dalla tubercolosi, da un’infezione da streptococchi o stafilococchi. Dopo parecchie iridectomie il paziente aveva perso completamente la vista. Cinque anni piu' tardi una donna che soffriva di irritazione agli occhi e con lesioni nella bocca e nella regione dei genitali si rivolse alla clinica del dr. Behcet. A detta della paziente questi sintomi ricorrevano da parecchi anni. Il dr. Behcet l’ebbe in cura fino al 1932. Dalla biopsia e da altre analisi cliniche provo' a diagnosticarle tubercolosi, sifilide o micosi ma nessuna di queste diagnosi si rivelo' soddisfacente. Nel 1936 esamino' un altro paziente con cartella clinica che presentava pemfigo orale, segni acneiformi sul retro, ulcera scrotale, irritazione agli occhi, febbre serale e dolori addominali. Dopo un consulto con altri specialisti non fu trovato niente a parte una ciste dentale. Behcet ritenne che i sintomi potessero essere dovuti a un virus e mettendo insieme i dati raccolti su questi tre pazienti che aveva seguito per anni, stabili' che si poteva parlare di una nuova malattia. Nel 1937 presento' i risultati dei suoi studi alla conferenza dell’associazione dermatologica di Parigi. Durante questo convegno dichiaro' che un’infezione dentale poteva essere la base dell’eziologia della patologia. Aperta la strada, dal 1938 in tutta Europa si moltiplicarono le registrazioni di pazienti che presentavano gli stessi sintomi . Gli oftamologi iniziarono ad accettare che si trattasse della sindrome di Behcet, mentre i dermatologi continuarono a parlare di pemfigo, ulcera vulvare acuta, aftosi di Neumann etc... Durante l’acceso dibattito che s’era scatenato, vennero registrati nuovi casi in Belgio, Israele, Austria e Giappone. Questo contribui' a far accettare al mondo scientifico che ci si trovava di fronte a un nuovo disturbo diffuso in tutto il mondo. Nel 1947 durante il congresso internazionale medico di Genova venne dato alla patologia il nome di sindrome di Behcet, in onore dell’uomo che per prima l’aveva descritta e che morira' per un infarto l’anno dopo, l’8 marzo del 1948. Secondo gli storici, pero', il piu' importante contributo che il dottor Behcet apporto' alla medicina fu la monografia chiamata ''Sifilide clinica e pratica, diagnosi e dermatosi correlate'' pubblicata nel 1940. Ogni pagina di questo volume affronta un aspetto della sifilide e le note a pie' di pagina contengono un’abbondanza di informazioni dettagliate circa le diagnosi differenziali con vari disturbi della pelle. Il risultato fu che per la prima volta gli scienziati avevano l’opportunita' di studiare la sifilide e la dermatologia nello stesso tempo. A dispetto del suo stile datato questo libro e' considerato ancora oggi, per il suo valore, un testo unico nel suo genere.

I sintomi di Behcet

Secondo i criteri internazionali di classificazione della malattia di Behcet (1989) i sintomi vengono catalogati in sintomi primari e secondari. Per effettuare la diagnosi e' necessaria la presenza di un sintomo primario e almeno due sintomi secondari. I sintomi primari sono le ulcerazioni orali ricorrenti (ulcerazioni aftose dolorose o ulcerazioni erpetiche); i sintomi secondari sono aftosi genitale; infiammazioni oculari (Uveiti anteriori o posteriori, cellule nel vitreo,vasculite retinica, neuriti ottiche, iriti); lesioni alla pelle (eritema nodoso, pseudo follicolite), artralgie.