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IL PEMFIGO
Sono molte le malattie cutanee caratterizzate dalla
presenza di vesciche sulla superficie del corpo. Spesso anche le punture di
insetti, una lieve scottatura o l’attrito provocato da un semplice ma
ripetuto sfregamento producono queste fragili sacchette trasparenti
contenenti un liquido sieroso. La loro posizione pero' puo' non limitarsi
allo strato corneo ma in alcune patologie, piu' rare, si incontrano
vescicole anche a livello dello strato piu' profondo dell’epidermide e, al
di sotto di esso, nel derma.
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Il PEMFIGO , una rara , grave e potenzialmente fatale malattia a base
autoimmunitaria, e' una di quelle condizioni in cui l’intero corpo si copre ,
soprattutto a livello del cuoio capelluto, delle ascelle, della faccia, del petto
e delle spalle, ma anche sulle mucose, di vescichette ricorrenti, bolle ed
ulcerazioni . Localizzate all’interno dell’epidermide , sono una conseguenza
della distruzione da parte delle Immunoglobuline dei ponti fra i cheratociti. In
altre parole, il sistema immunitario , incaricato della difesa dell’organismo,
attacca erroneamente le proprie cellule invece che gli organismi estranei. La
causa di questo difetto pero' e' sconosciuta. Nella letteratura medica il pemfigo
e' stato associato con altre malattie autoimmuni tipo la miastenia
grave, ma e' stato ipotizzato anche che il meccanismo scatenante possa essere
attivato da alcuni farmaci e, nel caso di una rarissima forma endemica tipica
del Brasile, chiamata fogo salvagem , la causa sia un agente infettivo. |
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Se non viene trattato farmacologicamente il pemfigo ha una evoluzione
progressiva ed ampie zone della cute possono andare incontro ad una erosione di
tipo eritematoso cosi' estesa che puo' condurre alla morte per infezioni
batteriche secondarie e ingente perdita incontrollata di liquidi e proteine.
Prima della scoperta della terapia con corticosteroidi, il 75% dei pazienti
moriva in meno di quattro anni dall’insorgere della malattia. Ci sono varie
tipologie di Pemfigo e quella piu' frequente (80% dei casi) e' chiamata vulgaris
, colpisce indifferentemente maschi e femmine, giovani e di mezza eta'. |
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Secondo l'esperienza dei dottori Giorgio Perfetti e Antonio D’Addona della
Clinica Odontoiatrica dell’Univerista' la Sapienza di Roma, che hanno appena
ultimato uno studio sul pemfigo in via di pubblicazione, in molti pazienti l’insorgenza
della malattia e' anticipata da una erosione della mucosa orale, che guarisce
con difficolta' , ma riconoscibile all’osservazione attenta da parte del
dentista. Per alcuni autori anglosassoni nel 50% dei casi questa ulcerazione e'
un campanello d’allarme che precede di mesi l’insorgenza delle vescicole
cutanee, il che permette una piu' rapida terapia corticosteroidea e con altri
immunosoppressivi . La diagnosi certa pero', si ottiene solo con la conferma
della presenza delle Immunoglobuline circolanti nel sangue con la tecnica della
immunofluorescenza indiretta e con la immunofluorescenza diretta e della
presenza di depositi di autoanticorpi negli spazi intercellulari a livello dell’epidermide
. Un rapido intervento farmacologico permette di controllare con facilita' l’evoluzione
della malattia. Le bolle e le erosioni tendono a scomparire lasciando raramente
degli esiti cicatriziali . Il trattamento ,pero' ,deve essere continuato per
anni perche' solo in pochissimi casi si sono riscontrate delle complete
guarigioni. Ed e' in questo aspetto della terapia che risiedono i gravi rischi
per i pazienti. Infatti una prolungata assunzione di farmaci immunosoppressivi e
corticosteroidi puo' provocare con il tempo una serie di disturbi e rendere l’individuo
meno resistente ad altre malattie. Recentemente e' stato proposto un nuovo tipo
di trattamento chiamato Plasmaferesi ( vedi box ), ma la comunita' scientifica
sta ancora valutando i risultati con attenzione.
Attenzione a non confonderlo
Vista la gravita' della evoluzione del Pemfigo Vulgaris , una grande
attenzione va data alla diagnosi e alle possibili somiglianze con altre forme
patologiche che presentano vescichette a livello della superficie cutanea. Una
variante del Pemfigo e' la forma cronica familiare benigna , anche detta malattia
di Hailey-Hailey, piu' comune nei paesi caldi . Le bolle e le erosioni sono
ricorrenti ed interessano tipicamente il collo , le ascelle e l’inguine.
Istologicamente e' collegata alla malattia di Darier, una cheratosi follicolare.
Il Pemfigo Foliaceo ha ,invece, bolle piu' superficiali, molto fragili
,che si rompono rapidamente lasciando la cute eritematosa. Raramente coinvolge
le mucose. L’apparenza e' quella di una dermatite esfoliativa generalizzata.
Talvolta le vescicole possono mancare e le lesioni possono far pensare ad un
lupus eritematoso cutaneo ( pemfigo eritematoso o Sindrome di Senear- Usher) .
Altra diagnosi differenziale va fatta con il Pemfigoide , un disturbo
cronico e molto piu' comune negli anziani, localizzato solo in una parte del
corpo, spesso nella parte piu' bassa di una gamba e confondibile anche con una
dermatite herpetiforme. Per finire, la lesione sulla mucosa orale, provocata dal
Pemfigo Vulgaris, puo' essere facilmente confusa con una Ulcera Aftoica o
con la Malattia di Behcet.
La speranza dalla Plasmaferesi
La rimozione degli anticorpi circolanti come
trattamento del Pemfigo e' il concetto su cui si fonda il trattamento con
Plasmaferesi. Due litri di plasma vengono estratti dal paziente e ripuliti delle
IG che sono alla base della malattia. Il sangue, reintegrato con un sostituto
del plasma, una soluzione di albumina al 5%, viene poi reimmesso nell’organismo
insieme ad una certa quantita' di Gamma Globuline. La terapia, ripetuta due tre
volte alla settimana, a distanza di almeno 48 ore , va avanti per almeno quattro
cicli. Prima dell’inizio della Plasmaferesi al paziente viene somministrato un
farmaco citotossico .In letteratura ci sono studi interessanti che riportano
risultati discordanti e non conclusivi, tutti gli autori concordano pero' che la
plasmaferesi non ha successo universalmente e che andrebbe effettuata su quei
pazienti in cui il Pemfigo non risponde alle terapie convenzionali e su quei
casi cosi' gravi per cui si prevede che alte dosi di corticosteroidi e di
immunosoppressivi possano essere molto rischiose. Coloro che volessero saperne di
piu' una lista di referenze bibliografiche e
la riproduzione dell’ articolo del Prof. JC Guillaume et al. pubblicato su
Arch. Dermatology Vol 124, Nov 1988 .
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