rinoscleroma

RINOSCLEROMA

Nel novero delle malattie misteriose che la dermatologia dell'800 ha affrontato, c'e’ questa singolare condizione che i nostri contemporanei non hanno saputo meglio collocare che fra le malattie tropicali sebbene essa di tropicale abbia assai poco. Originariamente studiata nella mitteleuropa dove se ne moltiplicarono le descrizioni durante il secolo scorso e dove e’ stata battezzata con il nome di "Lepra slava". Ce ne parla un "grande vecchio" della dermatologia italiana.

Prof. Antonio Tosti, Emerito di Clinica Dermatologica, Universita’ di Palermo

Mi sembra giunto il tempo di ricollocare il quadro del rinoscleroma nella sua casella originaria e di ridimensionare gli entusiasmi etiopatogenetici ai quali esso ha dato origine nel passato. Da un punto di vista clinico, e’ un prodotto della scuola viennese con una consistente partecipazione boema. Nei principali contributi alla sua conoscenza ricorre il nome di Kaposi, di Pick, di Hans Chiari, di Mikulicz attivo a quel tempo nella scuola chirurgica viennese del Billroth. Quest'ultimo aveva legato al suo nome alla chirurgia dell'apparato digerente ma era ben noto per i suoi ricorrenti viaggi in Italia con gli amici inseparabili Brahms e Joachim. Il nostro ottimo Celso Pellizzari, professore a Firenze nel 1892, dopo essere stato a Siena e Pisa, confesso’ con un candore che oggi non e’ piu’ di moda, di essere stato per ben due anni alle prese con un caso che egli non riusci a diagnosticare fin quando una luce lo illumino’: quella di una paziente che a Praga gli fece vedere il Professore Pick.
Erano quelli i tempi in cui i nostri vecchi colleghi giravano per l'Europa confrontando le loro esperienze, forse con meno sussiego dei nostri contemporanei incollati davanti allo schermo dei loro computer. Non appena Celso Pellizzari si accorse di ospitare nella sua clinica un caso di Rinoscleroma ebbe inizio una sarabanda di colleghi, parenti e collaboratori, non priva di venature tribali, che si gettarono a corpo morto sul caso con il patente proposito di dare alla luce una monografia che facesse chiarezza sulla malattia. La paziente, una donna di mezza eta’, campagnola, di estrazione povera, forniva un quadro consistente per la diagnosi di questa malattia e il primo passo del Pellizzari fu quello di farne dipingere il ritratto ad acquerello dal pittore Tito Conti, suo buon amico. Ricordo questo acquerello piuttosto inespressivo, che non riesco piu’ a ritrovare nel disordine delle mie carte. Se il buon Pellizzari si fosse fermato qui non ci sarebbe stato niente di straordinario, ma non fu cosi: egli era voglioso di fare e chiamo’ a raccolta tutti i suoi parenti ed amici (erano tanti) per farsi dare manforte. La povera contadina venne circondata di premure finche’ non giunse il sospirato giorno sul quale convergevano tutte le attese: quello della sua autopsia che fu eseguita dal Professor Banti, al tempo settore capo di Anatomia Patologica. Piu’ campioni furono prelevati dalle mucose delle vie respiratorie superiori, dei quali si occupo’ il Prof. Brigidi che ne fece eseguire dei disegni dal fratello del Pellizzari. A ogni buon conto quest'ultimo si mise al sicuro recidendo la testa della poverina, testa che venne conservata in alcool e che verosimilmente il Pellizzari portava anche con se’ per sottoporla al parere dei colleghi. Tutto questo dispiegamento di forze non porto’ a risultati consistenti e non aggiunse nulla o quasi al poco che si sapeva sulla misteriosa malattia sulla quale anche le investigazioni successive, comprese quelle d'oltre oceano, non fornirono molte informazioni. Converra’ ora ricapitolare quanto attualmente si sa di essenziale sul Rinoscleroma del quale abbiamo avuto fra l'altro una recente esperienza. Per quel che se ne sa oggi, che diavolo e’ dunque questo Rinoscleroma? Nella carenza e confusione di dati epidemielogici, clinici, patogenetici di questa condizione rara si puo’ quanto meno risalire al suo profilo evolutivo ed alla sua genesi forma. Il Rinoscleroma dunque e’ un'affezione cronica, ingravescente che coinvolge le mucose delle vie aeree superiori e che esordisce con una mucosite di ordine prevalentemente flogistico-essudativo, secondariamente atrofizzante. Questo processo assume pero’ lentamente un'impronta granulomatosa vegetante che conduce all'atresia fino alla completa occlusione delle coane e delle cavita’ ad esse finitime. Lentamente il processo va incontro ad una graduale trasformazione di tipo produttivo con successiva fibrosclerosi del tessuto coinvolto ed evoluzione verso un tipo di fibrosi che fa assumere al distretto, una consistenza condroide, e, nelle fasi piu’ avanzate, lignea. L'inabilitazione funzionale provocata dalle alterazioni che progrediscono implacabilmente, e’ grave e non staremo a spendere parole sulla portata delle espressioni cliniche del danno. Sul processo di fibrosclerosi si innestano inoltre reazioni ad impronta granulomatosa ed in esso sono caratterizzanti il diffuso. infiltrato plasmocitario e quello di grossi macrofagi noti come "cellule di Mikulicz" Questi episodi compaiono ripetutamente su tessuto gia’ in preda alla fibrosclerosi. Abbiamo detto come il Rinoseleroma incomincia e come evolve, dobbiamo infine dire come finisce: le trasformazioni provoca te dal processo sclero-involutivo, dalle recidive flogistiche che di volta in volta si sovrappongono, nonche’ dall'occlusione delle vie respiratorie coinvolte, si traducono in un grave stato di sofferenza. Sul piano eticopatogenetico abbiamo ereditato varie congetture ma poche certezze sulla origine natura del Rinoscleroma e la attendibilita’ delle informazioni che abbiamo ricevuto dalla investigazione etiologica dei decenni trascorsi, appare in gran parte revocata i dubbio. Sull'effettivo ruolo etiologico delle Klebsielle, in particolare di quella rhinoscleromatis e di quella ozaenae, si parla si’ ma sempre con minore convinzione anche in vista dell'effetto transitorio delle terapie antibiotiche sperimentate. La ricerca istopatologica non ha a sua volta contribuito in modo determinante per chiarire l'interrigativo dell'origine di questa misteriosa malattia anche se ha illuminato piu’ aspetti fondamentali della sua genesi formale. Non ci resta che tornare dunque alla gran madre antica, la clinica, nella speranza che non ci lasci, come ha lasciato Pellizzari, con un pugno di mosche nelle mani.