Le vasculiti e le ulcere croniche

Riportiamo un interessante estratto dal libro di recente pubblicazione ''Le ulcere microangiopatiche''

del dott. Massimo Papi dermatologo Resp. U.O. ''Ulcere cutanee'', IDI IRCCS Roma

È noto come le ulcere microangiopatiche siano causate da danni infiammatori o occlusivi dei piccoli vasi della cute. Vasculiti, vasculopatie trombotiche, ulcere e riparazione tissutale sono state per oltre 20 anni oggetto di studio e di impegno clinico quotidiano da parte di un team di ricercatori dell'Istituto Dermopatico dell'Immacolata, IRCCS di Roma.

Grazie al paziente lavoro del Prof. Massimo Papi, le loro esperienze sono state raccolte in un libro dal titolo ''Le ulcere microangiopatiche: vasculiti, infiammazione e malattie occlusive dei piccoli vasi cutanei'', pubblicato dalla casa editrice romana Marrapese (35 Euro). Il manuale, ricco di notizie pratiche, di suggerimenti maturati da una lunga esperienza sul campo, di immagini di patologie non usuali e fruibili a scopo didattico, sarà di sicuro aiuto a tutti gli operatori del settore e ai medici di famiglia. Parte del ricavato della vendita, inoltre, sarà donato all'Associazione MAMA - ONLUS per sostenere la vita dei bambini HIV+ e il progetto maternità protetta per donne HIV+ del Villaggio della Speranza di Dodoma (Tanzania).

Per gentile concessione dell'autore e dell'editore riportiamo un interessante estratto del testo dal titolo: Il rischio ulcerativo nelle varie forme di vascuIite. ''Tutte le vasculiti cutanee hanno lo stesso rischio di provocare ulcere croniche? La possibilità che una vasculite si manifesti con un'ulcera cutanea è piuttosto elevata. Tuttavia, esiste una scala di probabilità che è proporzionale a sede anatomica, tipologia e grandezza del vaso. Le condizioni del paziente sono un altro fattore da considerare (disturbi macrocircolatori pre-esistenti, diabete, ecc.). Ma anche la tipologia di vasculite può condizionare il rischio ulcera non solo in relazione al calibro dei vasi, ma soprattutto alle caratteristiche evolutive (complicanze trombotiche, fibrosi, ecc.).

Foto 1: Lesioni di porpora delle gambe palpabile;
Foto 2: Area purpurico necrotica sovramaellolare;
Foto 3: Ulcera a manicotto in fase di guarigione

Nella porpora di Schonlein-Henoch, che interessa venule post-capillari molto piccole, tale evenienza è rarissima. Tuttavia, la comparsa di lesioni "necrotico-ulcerative" è possibile nelle vasculiti cutanee isolate leucocitoclasiche (nelle quali solo la cute è interessata e non c'è localizzazione agli organi interni). Nella nostra esperienza di oltre 400 pazienti con questa condizione abbiamo osservato ulcere nel 15% dei pazienti. Alcuni dei quali presentavano in associazione dati laboratoristici (presenza di anticorpi anticardiolipina, alterazioni coagulative)

che potevano far sospettare un'azione favorente le complicanze microtrombotiche (art clinics). Mekkes e colI. hanno enfatizzato di recente questo concetto, segnalando che tale associazione è fattore favorente la comparsa di ulcere nei pazienti con vasculite cutanea leucocitoclasica. Il rischio ulcera aumenta progressivamente se consideriamo la vasculite da crioproteine fino ai quadri più severi della panarterite nodosa. Entrambe queste patologie sono ad alta incidenza di ulcere cutanee, ma differiscono in modo sostanziale per espressività clinica e decorso. Nella vasculite crioglobulinemica si realizza un duplice danno microvasale sia di tipo infiammatorio che di carattere occlusivo a causa di macrocomplessi molecolari (immunocomplessi circolanti) che ostruiscono la circolazione dei piccoli vasi cutanei. Peraltro, la cronicità di quest'affezione e i ripetuti danni che eruzioni purpuriche subentranti causano alla cute, provocano una ridotta resistenza strutturale a potenziali lesioni microtraumatiche. Nella panarterite nodosa le ulcere sono frequenti, spesso come evoluzione delle iniziali lesioni nodulari. Sono ulcere che cronicizzano, molto dolorose e resistenti alle terapie. Il danno anatomico che porta all'ulcera nella panarterite è la fibrosi postinfiammatoria che riduce la circolazione in maniera severa.

E' più rara la complicanza trombotica. Simile alla panarterite sotto il profilo clinico e istologico è la vasculite che compare in corso di artrite reumatoide (vasculite reumatoide vedi Cap. 2). Il rischio ulcera è elevato anche per questo quadro (20% dei pazienti). Anche in corso di lupus eritematoso e di S. di Sjogren è possibile osservare vasculiti a evoluzione ulcerativa. Nel Lupus eritematoso è necessario sempre un attento e ripetuto studio dell'immunità antifosfolipidi. Abbiamo osservato spesso, quadri ulcerativi derivanti da vasculiti lupiche in pazienti di sesso femminile che hanno sviluppato una S. da anticorpi antifosolipidi. Nelle vasculiti ANCA positive (aspetto istologico granulomatoso), le ulcere cutanee non sono frequenti, ma possono presentarsi in sedi a volte non abituali (es. naso, arti superiori nella M. di Wegener) e sono correlate alla dimensione del vaso interessato. Molto rare, ma possibili, sono le ulcere della fronte in corso di arterite temporale. In sintesi: tutte le vasculiti possono dare luogo a ulcere; le condizioni circolatorie di base del paziente sono estrememente importanti e la presenza in associazione di anticorpi antifosfolipidi o alterazioni dell'assetto coagulativo sono fattori di per se favorenti. La vasculite da crioproteine e panarterite nodosa, infine, sono a "rischio ulcera" più elevato. Bibliografia a richiesta