Malformazioni anorettali

Tra le piu' comuni malformazioni congenite, quelle riguardanti li'ultima parte del tratto gastroenterico, vale a dire retto ed ano, rappresentano un capitolo di grande importanza nelli'ambito della chirurgia infantile. La loro correzione e' fondamentale per garantire una normale vita di relazione. Li'esperienza del chirurgo messicano Alberto Pena

Del dr Giacinto Marrocco aiuto chirurgo pediatra ospedale S. Camillo

Le malformazioni anorettali vengono comunemente definite con il termine "ano imperforato". Studi statistico-epidemiologici riportano una frequenza di circa un caso ogni 4.000 nuovi nati con una leggera prevalenza per il sesso maschile. Non e' stato possibile sino ad oggi identificare delle precise cause alla base della comparsa di tali malformazioni che non presentano,nella loro distribuzione, prevalenze sociali, razziali o culturali .
Le malformazioni ano-rettali (M.A.R.) comprendono una serie di condizioni presenti alla nascita, di gravita' variabile, in cui li'intestino crasso termina a fondo cieco senza raggiungere il piano perineale nella sua normale sede anatomica, vale a dire li'ano. La mancata canalizzazione intestinale (atresia) puo' coinvolgere il solo sbocco cutaneo (atresie anali) o una porzione piu' o meno estesa del retto (atresie ano-rettali). Queste ultime si associano, comunemente, ad uni'anomala congiunzione, attraverso un tramite fistoloso, tra il segmento intestinale atresico e punti diversi (vescica, uretra e, nella donna, vulva o vagina).del sistema genito-urinario. Si verranno, quindi, a creare una serie di condizioni anatomiche che sono classificate in base alla presenza ed alla sede della fistola:

Atresia o stenosi (restringimento anale)
Fistola perineale
Fistola vestibolare
Fistola bulbare
Ano imperforato senza fistola
Fistola vaginale
Cloaca
Fistola prostatica
Fistola vescicale (collo vescicale).

Nei casi in cui la fistola sia situata in una porzione craniale del tratto urinario, la distanza tra la porzione terminale delli'intestino ed il piano perineale e' rilevante, rendendo piu' complessa la correzione della malformazione.
E' di frequente riscontro, nei pazienti affetti da M.A.R., la presenza di anomalie della colonna vertebrale e, piu', precisamente, di una compromissione del coccige, che e' la sua parte terminale. Tale malformazione puo' essere rappresentata dall'assenza di uno o piu' segmenti ossei o da una loro anomalia morfologica. Se presente,

l'anomalia del coccige determina un alterato controllo motorio e sensitivo dei distretti innervati dai nervi spinali che traggono la loro origine a tale livello.
I gruppi muscolari piu' gravemente compromessi sono proprio quelli responsabili di una efficace continenza fecale ed urinaria.

Anatomia dell'apparato della continenza secondo Pena.

Per decenni si e' data una particolare descrizione anatomica delle strutture deputate al complesso meccanismo responsabile della continenza fecale, che, tramandata negli anni sui testi di anatomia e' giunta sino ai nostri tempi. Piu' precisamente veniva descritta una struttura muscolare denominata "fionda puborettale" che inserendosi

sulla sinfisi pubica si portava posteriormente avvolgendo a mo' di "fionda", circolarmente, il retto. Le metodiche finalizzate alla correzione delle M.A.R., basate su tali presupposti di anatomia, prevedevano degli interventi chirurgici in cui il raggiungimento e l'isolmento del moncone rettale atresico avveniva attraverso la via addominale. Una volta isolato dalla sua connessione con la via urinaria, il retto veniva successivamente "abbassato" a livello perineale e collocato in una sede anatomica che rispettasse la descrizione dell'anatomia del sistema sfinterico vista in precedenza. In realta' tale tipo di approccio chirurgico consentiva in maniera solo approssimativa e con il sacrificio della innervazione nervosa il posizionamento del retto a livello perineale. E' soltanto negli ultimi dieci anni, grazie al determinante contributo di un chirurgo messicano, il Prof. Alberto Peña, che la corretta anatomia del perineo e del meccanismo muscolare alla base della continenza fecale e' stato chiarito. Sulla base di lunghi studi anatomici egli ha descritto minuziosamente la morfologia del sistema muscolare sfinterico dimostrando come fosse completamente errata la descrizione anatomica della cosiddetta fionda puborettale intesa come struttura muscolare circolare, dandone invece una descrizione del tutto innovativa. Sulla base degli studi di Peña sappiamo, infatti, oggi come il cosiddetto sfintere rettale non sia una struttura circolare ma l'insieme di piu' fasci muscolari da lui stesso definiti con il termine di complesso muscolare (muscle complex) dei quali nessuno assume un andamento circolare intorno all'ano.